En el Town Hall del 25 de octubre, el Dr. Christian Lood, profesor e investigador de la Universidad de Washington y del Hospital Infantil de Seattle, presentó el tema del tratamiento de una posible complicación de la miositis juvenil conocida como calcinosis. La calcinosis es la acumulación de cristales de fosfato cálcico en los tejidos blandos (piel, músculos). Aparece en forma de nódulos duros e irregulares (bultos) en la piel o debajo de ella y en diversas partes del cuerpo. Hasta 40% de los niños con DMJ desarrollarán calcinosis. Aunque muchos niños pueden desarrollar calcinosis, el problema sigue siendo que sabemos muy poco sobre la calcinosis.
Lo que sí sabemos es que está asociada a determinados autoanticuerpos, especialmente NDA5 y MPX2. También sabemos que el retraso en el tratamiento, los traumatismos frecuentes (uso físico) o la hipoxia pueden provocar un aumento de la calcinosis. La calcinosis requiere más investigación y puede ser difícil de tratar, por lo que los tratamientos se prescriben caso por caso.
Tras la presentación del Dr. Lood, el Dr. Adam Schiffenbauer presentó información detallada sobre el estado actual de la gestión de la calcinosis, los posibles tratamientos y la importancia de una intervención precoz y un tratamiento agresivo. A continuación figura una lista detallada de los medicamentos y las medidas de tratamiento que se debatieron:
Terapias antiinflamatorias: Las terapias antiinflamatorias consisten en tratamientos destinados a reducir la inflamación del organismo, lo que puede ayudar a controlar los síntomas de la DMJ y la calcinosis simultáneamente.
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
- Abatacept Genérico: Orencia
- Talidomida
- Infliximab Genérico: Remicade
- Colchicina Marca: Colcrys & Mitigare
- Anakinra Genérico: Kineret
- Inhibidores JAK: Tofacitinib, Ruxolitinib, Baricitinib e infliximab (inyectable)
Medicamentos dirigidos al propio calcio/calcinosis: Estos medicamentos se utilizan específicamente para tratar los nódulos de calcio presentes en el organismo del niño y se utilizarían además de la medicación y los tratamientos de la DMJ del niño.
- Probenecid Genérico: Benemid & Benuryl
- Bloqueantes del Calcio: Diltiazem Marca: Cardizem CD y Taztia XT
- Treprostinil Marca: Remodulin
- Bifosfonatos (pamidronato, etidronato, alendronato)
- Tiosulfato de sodio
- Hidróxido de aluminio
Medida mecánica: Las medidas mecánicas se adoptarían como último resultado y en los casos más extremos de calcinosis.
- Amortiguación/protección frente a microtraumatismos
- Resección quirúrgica
- Litotricia
- Terapia con láser de dióxido de carbono
- Oxígeno hiperbárico
Algunas conclusiones clave de ambos Dr. Lood y El Dr. Schiffenbauer La presentación es que muchos niños con JDM desarrollarán calcinosis a lo largo de su vida y que el tratamiento debe realizarse sobre una base experimental y de ensayo. Más importante aún, El tratamiento temprano de la DMJ y la calcinosis es muy importante para todos los niños..
Para obtener información adicional, consulte los siguientes estudios:
El tratamiento agresivo de la dermatomiositis juvenil mejora los resultados y reduce la incidencia de calcinosis.
Un estudio a largo plazo de niños con dermatomiositis juvenil reveló que el diagnóstico rápido y el tratamiento temprano y agresivo para controlar completamente la inflamación muscular redujeron significativamente la incidencia de calcinosis. Los niños que desarrollaron calcinosis tendían a tener retrasos más prolongados antes del diagnóstico y el tratamiento, períodos más largos de inflamación activa y una duración general más prolongada de la enfermedad. Estos hallazgos resaltan la importancia del reconocimiento temprano y el tratamiento rápido y completo de la DMJ.
Tratamiento de la calcinosis cutis en enfermedades reumáticas
Esta revisión examina la calcinosis en enfermedades reumáticas pediátricas y adultas, incluida la dermatomiositis, y resume los conocimientos actuales sobre cómo se desarrolla la calcinosis. Los autores señalan que, aunque se han explorado tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, las pruebas siguen siendo limitadas y no existe una terapia única que sea eficaz de forma sistemática. El tratamiento suele ser individualizado, lo que subraya la necesidad de seguir investigando sobre tratamientos específicos.
Una revisión sistemática de los estudios publicados evaluó los tratamientos disponibles para la calcinosis cutánea en la dermatomiositis y la esclerosis sistémica. Aunque las pruebas de alta calidad son limitadas, algunas terapias, como el diltiazem, los bisfosfonatos, ciertos productos biológicos y el tiosulfato de sodio intralesional, han demostrado beneficios potenciales en determinados pacientes. Los autores hacen hincapié en que las decisiones terapéuticas deben tener en cuenta tanto los posibles beneficios como la solidez de las pruebas disponibles.
