Planes de tratamiento para la miositis juvenil

Médico con padre y paciente con miositis juvenil.

Lo que dicen los investigadores sobre el tratamiento y la gestión de la dermatomiositis juvenil (DMJ)

El diagnóstico de Dermatomiositis Juvenil plantea muchas preguntas. Pacientes y familiares se preguntan: "¿cómo sé cuál es el mejor plan de tratamiento?".

El plan de tratamiento se basa en muchos factores, como la gravedad y la expresión de la DMJ. Cada caso es diferente, y los síntomas pueden cambiar con el tiempo. Algunos pacientes sufren más erupciones cutáneas y otros más debilidad muscular. Los médicos crean planes de tratamiento para abordar las necesidades individuales, pero todos los planes están diseñados para proporcionar el mayor beneficio al paciente y minimizar los efectos secundarios.

Recientemente, algunos de los mejores médicos del mundo que diagnostican y tratan a pacientes con DMJ aunaron su experiencia colectiva y publicaron una serie de planes de consenso para estandarizar y optimizar el tratamiento de diversos pacientes con DMJ. Estos planes pueden ayudarle a empezar a discutir las opciones de tratamiento con su médico. Los planes se dividen en categorías, que se basan en el diagnóstico del paciente.

1. Pacientes con DMJ de nueva aparición, y pacientes diagnosticados de DMJ clasificada como "moderada".

Título del documento: Protocolos para el tratamiento inicial de la dermatomiositis juvenil moderadamente grave: Resultados de una Conferencia de Consenso de la Alianza de Investigación en Artritis y Reumatología Infantil

El panel de médicos acordó tres posibles planes de tratamiento para los pacientes que cumplían los criterios de DMJ moderada (Figura 1).

Diagrama de flujo: Paciente con DMJ moderada
Figura 1. Planes de tratamiento de consenso para pacientes recién diagnosticados clasificados con DMJ moderada.

El grupo de médicos también creó un plan de tratamiento consensuado para los pacientes dos meses después del tratamiento inicial.

Título del documento: Tratamientos de consenso para la dermatomiositis juvenil moderada: Más allá de los dos primeros meses. Resultados de la Segunda Conferencia de Consenso de la Alianza de Investigación en Artritis y Reumatología Infantil.

Este es un trabajo de seguimiento del original, destinado a describir planes de tratamiento consensuados para el mismo grupo de pacientes con DMJ moderada más allá de los dos primeros meses de tratamiento. Dado el papel crítico de los corticoides en el tratamiento de la DMJ, uno de los componentes clave de este trabajo fue el consenso sobre un régimen de disminución progresiva de los corticoides, equilibrando el riesgo de tratar inadecuadamente la DMJ y el riesgo de efectos secundarios. Esta reducción se modificó en función de si el estado del paciente mejoraba, no cambiaba o empeoraba. También se llegó a un consenso sobre el seguimiento y las investigaciones posteriores, que se expone en este artículo.

2. Pacientes con DMJ que han mejorado los síntomas de debilidad muscular pero siguen teniendo erupciones cutáneas.

Tras el tratamiento inicial, algunos pacientes con DMJ mejoran mucho. Por ejemplo, la debilidad muscular de algunos pacientes desaparece; sin embargo, persisten algunos síntomas, en particular un componente cutáneo de la enfermedad. Este subgrupo de pacientes a menudo requiere cambios en su tratamiento para mejorar su erupción cutánea (Figura 2). Para los pacientes que cumplían los criterios, el panel de médicos acordó tres posibles planes de tratamiento (Figura 2).

Título del documento: Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Consensus Clinical Treatment Plans for Juvenile Dermatomyositis with Persistent Skin Rash.

Diagrama de flujo: Paciente típico de DMJ
Figura 2. Planes de tratamiento de consenso para pacientes clasificados con DMJ con erupción cutánea persistente.

3. Pacientes con DMJ de nueva aparición clasificada como amiopática, de predominio cutáneo o dermatomiositis juvenil sin miositis.

Algunos pacientes con DMJ presentan una erupción cutánea importante, pero no debilidad significativa ni inflamación muscular. Algunos médicos piensan que este grupo de pacientes puede tratarse de forma diferente a aquellos niños con una aparente afectación muscular (como debilidad o pruebas anormales como biopsia o resonancia magnética). El panel de expertos en DMJ consideró este subtipo de pacientes con DMJ, desarrolló planes de tratamiento consensuados y publicó sus conclusiones (Figura 3).

Título del documento: Alianza de Investigación en Artritis y Reumatología Infantil Planes de tratamiento clínico de consenso para la dermatomiositis juvenil con enfermedad cutánea predominante.

Los planes de tratamiento recomendados en esta publicación tienen varias opciones, según el diagnóstico y la gravedad de la enfermedad. Los planes específicos deben elegirse según el criterio del médico tratante.

Diagrama de flujo: Paciente con JM con predominio cutáneo
Figura 3. Planes de tratamiento para pacientes con DMJ que han resuelto algunos componentes, pero que aún tienen un componente cutáneo de la enfermedad.

4. Experiencia europea en la gestión de JDM.

Los planes de tratamiento consensuados que acaba de leer han sido elaborados por la Alianza de Investigación sobre Artritis y Reumatología Infantil (CARRA). CARRA (carragroup.org), es un grupo norteamericano de clínicos e investigadores centrado en el cuidado de las enfermedades reumatológicas pediátricas. Pero la DMJ es global, y grupos de fuera de Norteamérica han hecho recomendaciones específicas para el tratamiento de la DMJ. Una iniciativa europea denominada Single Hub and Access for pediatric Rheumatology in Europe (SHARE) ha optimizado y compartido planes de diagnóstico y tratamiento para niños y adultos jóvenes europeos con DMJ. Los resultados de la iniciativa SHARE se han plasmado en un documento revisado por expertos en el que se describen los enfoques europeos específicos para la atención sanitaria.

Lea el documento ahora

Dado que estas recomendaciones fueron elaboradas por y para poblaciones de pacientes europeas, aún se está determinando si las normas pueden funcionar en Norteamérica.

Esperamos que estos planes sirvan como punto de partida para las conversaciones con su profesional sanitario. La Cure JM Foundation está evaluando actualmente estos planes de tratamiento consensuados y financiando activamente programas de investigación para ampliar las opciones de tratamiento y el número de fármacos utilizados para tratar y controlar la DMJ.

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