La Dra. Papadopoulou es reumatóloga pediátrica consultora del Great Ormond Street Hospital e investigadora del JDM.
La Dra. Papadopoulou está trabajando en un proyecto para estudiar nuevas pruebas que puedan identificar y seguir la vasculitis y sus secuelas en pacientes con DMJ y pretende responder a las preguntas : ¿Podemos utilizar un conjunto de nuevos análisis de sangre indicativos de lesiones en los vasos sanguíneos e hipercoagulabilidad (tendencia a la coagulación de la sangre) para controlar la actividad de la enfermedad y las respuestas al tratamiento en la DMJ? ¿Existe alguna prueba de que los niños y adolescentes corran un riesgo cardiovascular a largo plazo como consecuencia de esta lesión continua de los vasos sanguíneos?
El departamento de Reumatología del GOSH ofrece atención altamente especializada para el diagnóstico, la educación, el tratamiento y el seguimiento de niños con dermatomiositis juvenil (DMJ) y otras formas de miositis juvenil (MJ). El Servicio Clínico de DMJ está dirigido por el Dr. Charris Papadopoulou. Hay una sala de hospitalización de 9 camas dedicada a niños con enfermedades autoinmunes. También hay una consulta externa multidisciplinar dedicada a la DMJ que tiene lugar cada dos semanas, en la que los niños con DMJ y otras formas de miositis son atendidos por un médico, un fisioterapeuta y el especialista en enfermería clínica. En el momento del diagnóstico, si está indicado, los pacientes con DMJ ingresan en el pabellón Pelican y se les realizan todas las pruebas necesarias, como diagnóstico por imagen (tórax, radiografía, resonancia magnética, ecografía, evaluación del habla y la deglución), pruebas de función pulmonar, ecocardiografía y ECG, biopsia muscular (abierta y biopsia con aguja realizada por un radiólogo intervencionista). Los pacientes con DMJ también son evaluados por un fisioterapeuta altamente especializado y se establece un programa de ejercicio especializado. Mientras están ingresados, los niños asisten al gimnasio para un programa intensivo de rehabilitación dos veces al día. También son evaluados por un terapeuta ocupacional y un psicólogo, y cada paciente tiene un CNS específico. Si es necesario, también hay un ludoterapeuta y un trabajador social. Los pacientes se someten a pruebas de laboratorio especializadas que incluyen anticuerpos específicos contra la miositis, análisis de genes relacionados con el interferón y pruebas genéticas si están indicadas. Los niños también pueden asistir a la escuela y participar en otras actividades durante su estancia en el GOSH. Tras el alta, se realiza un seguimiento de los niños en la consulta externa. Todos los pacientes con dermatomiositis juvenil atendidos en el GOSH participan en el estudio de cohortes y biomarcadores de la dermatomiositis juvenil en el Reino Unido, dirigido por el profesor Wedderburn. Creado en 2000, el estudio recoge datos longitudinales y muestras que sirven de apoyo a múltiples estudios nacionales e internacionales sobre genética, anticuerpos inmunitarios y patología muscular en la dermatomiositis juvenil y la miositis. Una vez al año, organizamos una jornada familiar para nuestros pacientes, sus hermanos, padres y cuidadores. Una vez que los pacientes alcanzan la edad de 16 años, existe una vía de transición establecida y su atención se transfiere al equipo de reumatología adolescente del University College London Hospital (UCLH).
El equipo de reumatología del GOSH atiende a más de 200 pacientes activos con JM de edades comprendidas entre 1 y 16 años, mientras que en el JDCBS se ha reclutado a más de 650 pacientes. La mediana de edad en el momento de la presentación es de aproximadamente 6 años y, como era de esperar, las niñas se ven afectadas con más frecuencia que los niños. Se observan todos los grupos de MSA, siendo NXP2 y TIF1G los más prevalentes. Cubrimos todo el norte de Londres, Essex y los condados que rodean Londres, al tiempo que aceptamos todos los casos difíciles y desafiantes de todo el Reino Unido y Gibraltar, ya sea como segunda opinión o como atención general.
Organizamos dos consultas mensuales dedicadas a la JDM. Hay cuatro grupos en cada clínica (4 reumatólogos altamente especializados). También hay un grupo de residentes supervisado por el consultor responsable. Estas clínicas son MDT como un fisioterapeuta altamente especializado y un CNS dedicado también asisten a la clínica. Atendemos entre 16 y 20 pacientes por clínica. También tenemos una vez a la semana una clínica para pacientes nuevos, en la que atendemos a pacientes recién diagnosticados que no requieren ingreso hospitalario. En caso de urgencia, disponemos de una unidad ambulatoria de casos de día, donde los pacientes con DMJ pueden ser atendidos urgentemente. Por último, una vez a la semana hay una consulta de urgencias en la que se atiende de forma semielectiva a los pacientes con DMJ en fase de reagudización.
Todos los pacientes son atendidos por un reumatólogo pediátrico altamente especializado con más de 5 años de experiencia en el tratamiento de pacientes con DMJ. Además, existe un consorcio regular de equipos multidisciplinares (MDT) en el que todos los casos difíciles y desafiantes se discuten dentro de todo el equipo de Reumatología y también con la asistencia de expertos en respiratorio, inmunología, nefrología e ID. Actualmente contamos con 5 puestos de formación clínica en reumatología (denominados SpR), 2 puestos de becario clínico y 2 puestos de becario internacional. Todos los alumnos y becarios asisten a las clínicas JDM (supervisadas por los clínicos responsables), reciben formación y enseñanza sobre la medición de la enfermedad y los resultados, incluyendo el MMT8, CMAS y están capacitados para reclutar pacientes para el JDCBS.