Incidencia de la miositis juvenil<\/h2>\n\n\n\n
La JM es una enfermedad rara, cuya incidencia exacta se desconoce. Cada a\u00f1o se diagnostica JM a entre dos y cuatro ni\u00f1os de cada mill\u00f3n en Estados Unidos.<\/p>\n\n\n\n
La JM comienza en la infancia o la adolescencia. La edad media de aparici\u00f3n de la JM es entre los seis y los siete a\u00f1os; 25% de los ni\u00f1os diagnosticados tienen cuatro a\u00f1os o menos.<\/p>\n\n\n\n
La JM afecta dos veces m\u00e1s a las ni\u00f1as que a los ni\u00f1os. Una vez que se diagnostica JM a un ni\u00f1o, siempre se considera que se trata de la forma juvenil, aunque el paciente contin\u00fae con la enfermedad en la edad adulta.<\/p>\n\n\n\n
Una erupci\u00f3n cut\u00e1nea suele ser uno de los s\u00edntomas iniciales de la dermatomiositis juvenil, precediendo o acompa\u00f1ando a un debilitamiento de los m\u00fasculos del est\u00f3mago, cuello, cu\u00e1driceps o b\u00edceps.<\/p>\n\n\n\n
La g\u00e9nesis de la enfermedad<\/h2>\n\n\n\n
El sistema inmunitario es un grupo de c\u00e9lulas que normalmente protege al organismo de las infecciones y otros factores ambientales. Sin embargo, en una enfermedad autoinmune como la EMP, la respuesta inmunitaria del organismo se activa y no se desconecta. El sistema inmunitario ataca entonces por error tejidos previamente sanos (m\u00fasculo y piel en la JM), da\u00f1ando al organismo en lugar de protegerlo.<\/p>\n\n\n\n
El proceso que se produce cuando el sistema inmunitario ataca el tejido sano se denomina inflamaci\u00f3n. En la JM, la inflamaci\u00f3n se produce principalmente en los vasos sangu\u00edneos situados debajo de la piel y en los m\u00fasculos, y esta inflamaci\u00f3n causa debilidad muscular y erupciones cut\u00e1neas. Si se inflaman los vasos sangu\u00edneos o las c\u00e9lulas musculares de otras partes del cuerpo, pueden verse afectados otros sistemas corporales, como el tubo digestivo, el coraz\u00f3n y los pulmones.<\/p>\n\n\n\n
\u00bfCu\u00e1l es la causa de la JM?<\/h2>\n\n\n\n
Los investigadores creen que una convergencia de factores ambientales y gen\u00e9ticos causa la miositis juvenil. Los ni\u00f1os que desarrollan esta enfermedad pueden tener antecedentes familiares de otras enfermedades autoinmunes, como trastorno tiroideo, diabetes tipo I, artritis reumatoide, lupus o enfermedad de Crohn.<\/p>\n\n\n\n
La miositis juvenil es una enfermedad heterog\u00e9nea, que se presenta de forma diferente en cada ni\u00f1o y puede estar desencadenada por una serie de factores gen\u00e9ticos o ambientales externos.<\/p>\n\n\n\n
Si un ni\u00f1o est\u00e1 gen\u00e9ticamente predispuesto a la JM, los expertos sospechan que un virus o una bacteria pueden desencadenar una respuesta inmunitaria desbocada que haga que el organismo se ataque a s\u00ed mismo. Tambi\u00e9n pueden influir otros factores ambientales, como una fuerte dosis de exposici\u00f3n al sol.<\/p>\n\n\n\n
\u00bfCu\u00e1les son los s\u00edntomas de la JM?<\/h2>\n\n\n\n
Los principales s\u00edntomas de la JM son debilidad o dolor muscular, erupciones cut\u00e1neas, fatiga y fiebre. Algunos ni\u00f1os tambi\u00e9n experimentan dolor articular.<\/p>\n\n\n\n
M\u00fasculos d\u00e9biles<\/h3>\n\n\n\n
Los m\u00fasculos m\u00e1s afectados se encuentran cerca del tronco: est\u00f3mago, muslos, cuello y antebrazo. Sin embargo, tambi\u00e9n pueden debilitarse otros m\u00fasculos. A veces hay inflamaci\u00f3n en el tubo de degluci\u00f3n o es\u00f3fago, lo que dificulta que el ni\u00f1o trague. Otras veces, hay inflamaci\u00f3n en el tracto intestinal, lo que causa dificultades intestinales y dolor de est\u00f3mago.<\/p>\n\n\n\n
Un ni\u00f1o con JM tiene dificultades para subir escaleras y levantarse de una posici\u00f3n sentada. Caminar y correr resultan muy dif\u00edciles y agotadores. Algunos ni\u00f1os ruedan fuera de la cama porque sentarse y levantar la cabeza resulta demasiado dif\u00edcil. Adem\u00e1s de debilidad, algunos ni\u00f1os con JM experimentan dolor muscular.<\/p>\n\n\n\n
Erupci\u00f3n cut\u00e1nea<\/h3>\n\n\n\n
La erupci\u00f3n cut\u00e1nea en la DMJ suele aparecer en los p\u00e1rpados, los nudillos, los codos, las rodillas y los tobillos. La erupci\u00f3n puede aparecer antes, despu\u00e9s o simult\u00e1neamente a la debilidad muscular, y a veces la erupci\u00f3n es tan tenue que no es perceptible.<\/p>\n\n\n\n
La erupci\u00f3n que aparece en los p\u00e1rpados es roja y viol\u00e1cea y se conoce como erupci\u00f3n del heliotropo, llamada as\u00ed por una flor del mismo color. Otra erupci\u00f3n que aparece con frecuencia en las mejillas adquiere un color rojo y se parece mucho a una quemadura solar.<\/p>\n\n\n\n
En los nudillos, codos y rodillas, la erupci\u00f3n forma manchas de piel roja y escamosa denominadas p\u00e1pulas de Gottron. Las u\u00f1as de las manos y los lechos ungueales tambi\u00e9n pueden adquirir un color ros\u00e1ceo.<\/p>\n\n\n\n
Ejemplos de erupciones cut\u00e1neas<\/strong>:<\/p>\n\n\n\n <\/p>\n\n\n\n Con la JM, el ni\u00f1o se cansa con facilidad y s\u00f3lo puede caminar distancias cortas. El ni\u00f1o necesita descansar a menudo y carece de energ\u00eda para realizar actividades normales, por lo que le resulta dif\u00edcil seguir el ritmo de sus amigos.<\/p>\n\n\n\n A veces, el ni\u00f1o con JM tiene fiebres bajas, sobre todo por la noche.<\/p>\n\n\n\n El m\u00e9dico realizar\u00e1 un examen f\u00edsico completo, buscando espec\u00edficamente erupciones cut\u00e1neas y debilidad muscular. Si se sospecha la presencia de JM, el siguiente paso para el diagn\u00f3stico son los an\u00e1lisis de sangre. Se miden las enzimas musculares, como la creatina quinasa (CK), la aldolasa, la lactato deshidrogenasa (LDH), la aspartato aminotransferasa (AST) y la alanina aminotransferasa (ALT).<\/p>\n\n\n\n Si estas pruebas de laboratorio son elevadas, las enzimas se filtran desde los m\u00fasculos inflamados o da\u00f1ados al torrente sangu\u00edneo. Tambi\u00e9n se miden los anticuerpos antinucleares (ANA) para ver si el organismo del ni\u00f1o produce anticuerpos contra sus propias c\u00e9lulas. Tambi\u00e9n se han identificado varios autoanticuerpos espec\u00edficos de la miositis, que pueden analizarse. A veces se dispone de otros an\u00e1lisis de sangre para comprobar la activaci\u00f3n inmunitaria y\/o el da\u00f1o de los vasos sangu\u00edneos. El siguiente paso en el diagn\u00f3stico de la miositis m\u00faltiple suele ser una resonancia magn\u00e9tica que detecta la inflamaci\u00f3n y el da\u00f1o musculares.<\/p>\n\n\n\n Puede realizarse una biopsia muscular para finalizar el diagn\u00f3stico si la IRM muestra indicios de m\u00fasculos enfermos. Cuando no aparecen las erupciones caracter\u00edsticas, debe realizarse una biopsia muscular para excluir otras causas de debilidad muscular. Se extrae una peque\u00f1a cantidad de m\u00fasculo para examinarla al microscopio y determinar si la enfermedad afecta a los m\u00fasculos y vasos sangu\u00edneos y en qu\u00e9 medida.<\/p>\n\n\n\n Aunque los medicamentos pueden ayudar a aliviar los s\u00edntomas de la JM, la enfermedad no tiene cura conocida. Los principales medicamentos utilizados para tratar los s\u00edntomas de la JM son los corticosteroides, los inmunosupresores y la quimioterapia. Estos medicamentos pueden causar efectos secundarios graves, lo que dificulta el tratamiento de la JM. Muchos investigadores creen que un tratamiento precoz y agresivo suele ser el mejor indicador de un mejor pron\u00f3stico de esta enfermedad.<\/p>\n\n\n\n Las dosis altas de Prednisona oral u otros corticosteroides, a menudo combinados con corticosteroides intravenosos y Metotrexato, suelen ser la primera l\u00ednea de tratamiento para la JM. Dado que los efectos secundarios de los corticosteroides pueden ser graves, el metotrexato, un f\u00e1rmaco quimioterap\u00e9utico que se administra en dosis mucho m\u00e1s bajas que las utilizadas para los pacientes con c\u00e1ncer, suele introducirse precozmente para permitir la reducci\u00f3n progresiva de los corticosteroides.<\/p>\n\n\n\n Los tratamientos de segunda l\u00ednea suelen considerarse tratamientos alternativos para permitir que los pacientes abandonen los corticoides y el metotrexato, o como terapia adicional si los tratamientos de primera l\u00ednea no controlan suficientemente la enfermedad.<\/p>\n\n\n\n Los tratamientos habituales de segunda l\u00ednea incluyen Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG), Hidroxicloroquina (Plaquenil), Rituximab (Rituxan), \u00c1cido Micofen\u00f3lico o MMF (marca CellCept o Myforic). Otros pueden ser Ciclosporina, Tacrolimus (Prograf) o Azatioprina (Imuran). <\/p>\n\n\n\n Otras opciones que puede consultar con su m\u00e9dico son Abatacept (Orencia), Tofacitinib (Xeljanz), inhibidores del TNF, Tocilizumab (Actemra), Anakinra (Kineret) y Sifalimumab. <\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, si padece calcinosis (una complicaci\u00f3n de la JM), podr\u00eda hablar con su m\u00e9dico sobre posibles tratamientos para la calcinosis, como el tiosulfato de sodio (un tratamiento intravenoso para la calcinosis que se est\u00e1 estudiando en los NIH) y los bifosfonatos (que han tenido algunos efectos en la reducci\u00f3n de los dep\u00f3sitos de calcio). <\/p>\n\n\n\n Sabemos que la JM es diferente para cada paciente, as\u00ed que comente siempre sus opciones con su m\u00e9dico.<\/strong> <\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, puede comentar con su m\u00e9dico la importancia del ejercicio, la nutrici\u00f3n, el sue\u00f1o de calidad, la protecci\u00f3n frente a los rayos UV del sol (bloqueadores y protectores solares) y los suplementos de vitamina D y calcio.<\/p>\n\n\n\n M\u00e1s informaci\u00f3n sobre tratamientos de segunda l\u00ednea en nuestra serie \"Ask the Doc\" en https:\/\/www.curejm.org\/understanding-second-line-treatments-and-side-effects\/<\/a><\/p>\n\n\n\n A\u00fan no existe cura para la JM, pero gracias a los avances en investigaci\u00f3n, diagn\u00f3stico precoz y tratamiento agresivo, los resultados para los ni\u00f1os con JM han seguido mejorando. La JM es una enfermedad heterog\u00e9nea, lo que significa que las causas, los s\u00edntomas y los efectos a largo plazo var\u00edan de un ni\u00f1o a otro. Algunos ni\u00f1os presentan una forma leve de la enfermedad y pueden entrar en remisi\u00f3n m\u00e9dica a los pocos a\u00f1os de iniciar el tratamiento. Otros pueden tener que seguir un tratamiento m\u00e1s largo, de siete a diez a\u00f1os de media, para lograr la remisi\u00f3n, y un subgrupo m\u00e1s peque\u00f1o seguir\u00e1 un curso m\u00e1s cr\u00f3nico que puede requerir terapias de mantenimiento de por vida.<\/p>\n\n\n\n La investigaci\u00f3n ha conducido a diagn\u00f3sticos e intervenciones m\u00e1s precoces, protocolos de tratamiento eficaces y una mayor experiencia de los m\u00e9dicos en la prestaci\u00f3n de asistencia m\u00e9dica. La tasa de mortalidad de los pacientes con JM se ha desplomado a menos del 3% gracias a esta investigaci\u00f3n y a los avances m\u00e9dicos. Gran parte de estos avances han sido financiados por la Fundaci\u00f3n Cure JM en nuestros 20 a\u00f1os de historia.<\/p>\n\n\n\n Muchos, si no la mayor\u00eda, de los ni\u00f1os con JM pueden esperar un futuro saludable con su JM en remisi\u00f3n o controlada mediante un r\u00e9gimen farmacol\u00f3gico de mantenimiento moderado.<\/p>\n\n\n\n Lea nuestro historias de esperanza<\/a>.<\/p>\n\n\n\n Los reumat\u00f3logos pedi\u00e1tricos suelen tratar la miositis juvenil en los hospitales infantiles. Ver\u00a0Red de atenci\u00f3n cl\u00ednica de Cure JM<\/a>\u00a0para encontrar profesionales m\u00e9dicos que ofrezcan atenci\u00f3n experimentada para la JM. Aunque la Red no incluye a todos los m\u00e9dicos con experiencia cualificados en la atenci\u00f3n de la JM, la ampliamos anualmente. Si no encuentra un hospital infantil cerca de usted, env\u00edenos un correo electr\u00f3nico a\u00a0Info@curejm.org<\/a>\u00a0para m\u00e1s informaci\u00f3n.<\/p>\n\n\n\n Para obtener informaci\u00f3n m\u00e1s detallada y exhaustiva sobre JM, lea el libro, <\/em>La miositis y usted<\/em><\/a>. Este libro, financiado por la Fundaci\u00f3n Cure JM, consta de m\u00e1s de 450 p\u00e1ginas con aportaciones de m\u00e1s de 80 expertos y profesionales m\u00e9dicos. Reciba una copia digital gratuita al inscribirse en Cure JM<\/strong>.<\/a><\/p>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" La miositis juvenil, que incluye la dermatomiositis juvenil y la polimiositis juvenil, es un grupo de enfermedades autoinmunes raras y potencialmente mortales, en las que el sistema inmunitario del organismo ataca a sus propias c\u00e9lulas y tejidos.<\/p>","protected":false},"author":5,"featured_media":39387,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_seopress_robots_primary_cat":"none","_seopress_titles_title":"","_seopress_titles_desc":"Juvenile myositis, including juvenile dermatomyositis and juvenile polymyositis, is a group of rare and life-threatening autoimmune diseases, in which the body\u2019s immune system attacks its own cells and tissues.","_seopress_robots_index":"","footnotes":""},"categories":[82,39,40],"post_tag":[66],"class_list":["post-761","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-families","category-newly-diagnosed","category-about-juvenile-myositis","tag-page-about-juvenile-myositis"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/761","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=761"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/761\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/39387"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=761"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=761"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.curejm.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/post_tag?post=761"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}![\"Erupci\u00f3n](\"https:\/\/www.curejm.org\/wp-content\/uploads\/elbow-rash.jpg\")
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Fatiga<\/h3>\n\n\n\n
Fiebre<\/h3>\n\n\n\n
\u00bfQu\u00e9 pruebas se utilizan para diagnosticar la JM?<\/h2>\n\n\n\n
\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento de la JM?<\/h2>\n\n\n\n
\u00bfCu\u00e1l es el pron\u00f3stico?<\/h2>\n\n\n\n
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La miositis y usted<\/h2>\n\n\n\n